Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания (отзывы, фото и видео)

Сложная врожденная заболевание видится как у детей, так и у взрослых. Главное проявление недуга – постоянные запоры. Заболевание Гиршпрунга дает о себе знать с самого начала судьбы и имеет наследственный темперамент, мальчики по статистике болеют ею в несколько раз чаще, чем девочки.

Лечение заболевания осуществляется при помощи своевременного вмешательства, поскольку консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое заболевание Гиршпрунга?

Заболевание Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в подслизистом мышц сплетении и сплетении Ауэрбаха Мейснера), что характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация заболевания:

Компенсированная форма заболевания характеризуется тем, что запор подмечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют в течении долгого периода.

Субкомпенсированная форма заболевания проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата.

Состояние больного ухудшается: понижается масса тела, человека очень сильно тревожит тяжесть, и болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Подмечают выраженную анемию, трансформации в ходе метаболизма.

Декомпенсированная форма заболевания отличается тем, что очистительные клизмы и слабительные не приводят к полному опорожнению кишечного тракта.

Остается чувство тяжести, в основном в нижних отделах живота, и присутствует вздутие. Под действием различных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у больных формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.

Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация заболевания с учетом количества поражения

Форма заболевания

Область поражения

Прямокишечная

Промежностный отдел

Ректосигмоидальная

Часть сигмовидной кишки

Субтотальная

Поперечнообочная кишка, правая добрая половина кишечника

Обстоятельства развития заболевания

Правильная суть болезни сейчас так и не была установлена. Также симптомы заболевание владеет определенной схожестью с иными недугами.

Больные, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это говорит о наличии миогенного компонента при формировании данной заболевании. Главные обстоятельства формирования заболевания следующие:

Трансформации при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.

Вторая обстоятельство включает нарушения выживаемости, пролиферации либо дифференцировки мигрировавших нейробластов.

Генетика.

Важную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играется наследственность.

Действие факторов окружающей среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы заболевания Гиршпрунга у взрослых

Неспециализированные симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, каковые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе заболевание.

К главным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

Постоянные запоры с детства считаются главными симптомами заболевания. Больные всегда пользуются клизмами.

Нет позывов к опорожнению прямой кишки.

Редко происходит диарея (жидкий стул).

Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.

Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.

Вздутие живота.

Присутствие «каловых камней», каковые имеют вид плотных затвердевших каловых весов.

Интоксикация организма, позванная токсическими веществами, каковые накапливаются в кишечнике по обстоятельству застоя содержимого в кишечнике– при серьёзном продолжительном анамнезе и течении болезни.

Частичная гетерохромия – отмечается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это итог относительного недочёта меланина (пигмента).

Как проявляется заболевание у детей

Выраженность клинической симптоматики не редкость разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Показатели заболевания обнаруживаются сразу после того, как кроха показалась на свет. Но иногда они смогут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте.

Заболевание Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),

появляется рвота (время от времени с желчью),

запоры или понос,

повышенное газообразование,

предрасположенность к упорным запорам,

повышение размера живота,

отставание в развитии и росте, сопряженное с нарушенным формированием и всасыванием синдрома мальабсорбции.

обычно отмечается малокровие из-за долгосрочных утрат крови с калом.

при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется повышением толстой кишки.

Диагностика

Ректальное изучении разрешает найти пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, в основном внутреннего, повышен.

Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, дефицит в том месте каловых весов, острый переход из деланной выводы дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала или каловых камней, несмотря на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.

Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко выявляют уровни жидкости.

Ирригография: увеличенные, долгие петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.

Пассаж бариевой взвеси: простое прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (узкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст продолжительное период (впредь до 4-5 дней) никак не эвакуируется.

Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.

Аноректальная манометрия содержится в измерении толстой кишки и давления прямой.

Колоноскопия обосновывает эти, полученные на протяжении рентгенологического изучения.

Биопсия стены прямой кишки в соответствии с Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стены количеством 1,0×0,5 см в 3-4 см.

Устанавливают недостаток или отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.

Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочке оболочки прямой кишки поверхностного типа и выявляют высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой оболочке.

Лечение заболевания Гиршпрунга

Главное лечение заболевания Гиршпрунга содержится в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, в то время, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый итог, но может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения.

Такая терапия включает:

Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование

Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

Использование очистных клизм

Внутривенные инфузии электролитных растворов, протеиновых препаратов

Прием витаминов.

При, в то время, когда способы консервативного лечения не дают нужного результата либо заболевание находится в запущенной стадии, больному назначают своевременное лечение. По окончании проведения операции больные проходят реабилитационный период, а после этого начинают жить полноценной судьбой, позабыв про собственную ужасную заболевание. Своевременное лечение подразумевает под собой:

Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к своевременному вмешательству. Главная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.

Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по обстоятельству анатомических изюминок либо показанного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых созданную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Сущность операции: асептичность и безопасность операции; большое устранение аганглионарной территории с формированием маленькой культи прямой кишки; устранение недостатка внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей по окончании перенесения операции

Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после того как нашли болезнь), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций доктора: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и без того потом. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но на данный момент об данной ужасной болезни мне показывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана: «Недавно мою дочечку положили в детскую хирургию и совершили операцию по удалению части узкого кишечника и 40 см толстого.

на данный момент нам весьма не легко. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз в течении всего дня. Но на горшок не желает, предположительно вследствие того что швы болят».

Екатерина: «У меня история по большому счету увлекательная, я с данной заболеванием ходила продолжительно, операция по удалению кишечника складывалась из двух этапов, сейчас у меня удален целый кишечник, не считая прямой и сигмы. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили по окончании своевременного лечения на базе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор: «Заболевание Гиршпрунга меня тревожила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось лишь на данный момент. Мне уже сделали операцию, ощущаю себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, в противном случае раньше без клизмы либо слабительного сделать это было невозможно».

Фото: Как выглядит заболевание Гиршпрунга

Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

Заболевание Гиршпрунга считается весьма неприятным и страшным. В следствии того, что найти его сходу не удается, у новорожденных детей начинают появляться осложнения, каковые приводят к дополнительным симптомам, такие как тошнота, боли в животе, рвота.

Довольно много видео имеется по представленной теме. Определить про данную заболевание у детей окажет помощь видео врача Комаровского, и представленное ниже: