Как начинается рассеянный склероз

Рассеянный склероз (рассеянный энцефаломиелит) — это аутоиммунное хроническое заболевание центральной нервной совокупности, при котором происходит разрушение миелина в нервных волокнах и нервах глаз головного и спинного мозга, поражаются спинномозговые и черепно-мозговые нервы.

В норме каждое нервное волокно покрыто миелином. Оболочка изолирует волокна друг от друга, содействует проведению по ним нервных импульсов, исходя из этого человек целенаправленно совершает каждые действия. Миелиновая оболочка, покрывающая нервы, замещается соединительной тканью, в следствии появляются разные симптомы.

Термин рассеянный склероз появился вследствие того что заболевание сопровождается возникновением множества рубцов (склероза), каковые замещают миелин в нервной совокупности.

Неврологические симптомы рассеянного склероза так разнообразны, что доктор может пропустить начало заболевания. В большинстве случаев, она неспешно прогрессирует, но бывают периоды довольно хорошего самочувствия (ремиссии), чередующиеся с неожиданными обострениями, ограничивающими трудоспособность.

По последним данными, в различных этнических группах риск развития рассеянного склероза связан с отдельными участками различных генов на хро­мосомах 1, 2, 3, 5, 6, 7,11, 14,17,18,19 и X, что говорит о значении полигенности в формировании чувствительности к данному заболеванию. Гены риска рассеянного склероза в различных этнических группах смогут значи­тельно изменяться (неоднородность) в зависимости от изюминок влияния экологических факторов. Уверены в том, что гены риска рассеянного склероза не только регулируют своеобразность иммунного ответа, но и воздействуют на ста­бильность синтеза миелина и его состав, течение заболевания, определяют реакцию организма на лечение (фармакогенетика).

В формировании генетической чувствительности к рассеянному склерозу, быть может, привлекаются и гены некоторых цитокинов (опухолевого некро­тического фактора-альфа), гены иммуноглобулинов, главного белка миели­на, каковые конкретно принимают участие в иммунных реакциях.

Теория мультифакторной этиологии рассеянного склероза предполага­ет, что для развития этого заболевания, не считая генетической предрасполо­женности, нужно кроме этого влияние факторов окружающей среды. Но и сейчас нет убедительных данных в пользу того, что обстоятельством рассеянного склероза есть тот либо второй внешний фактор. Из факто­ров окружающей среды роль триггеров у генетически предрасположенных лиц отводится инфекционным агентам либо вирусам. Догадка эта далеко не но­вая.

Еще в конце XIX в. французский невролог Пьер Мари высказал идея о вероятной инфекционной этиологии рассеянного склероза. без сомнений, инфекционные болезни смогут провоцировать ухудшения заболевания. Дан­ные эпидемиологических и иммунологических изучений свидетель­ствуют о том, что инфекции больше всего провоцируют либо модулируют аутоиммунный процесс при рассеянном склерозе, активируя иммунологи­ческие механизмы разрушения миелина и хронического воспаления.

Обсуждается значение вирусной заразе в генезе рассеянного склеро­за.

Особенного внимания заслуживают предположения об участии вирусов в этиологии заболевания по механизму «пере и» молекулярной мимикрии­крестного реагирования. Как вероятные «возбудители» рассеянного скле­роза рассматривались вирусы детских зараз, например, кори, эпиде­мического паротита, краснухи, герпесвирусы (типы 1,2,6; Эпстайна-Барр), ретровирусы, аденовирусы (тип 2), и бессчётные вирусы, кото­рые предопределяют развитие острого либо хронического воспаления и демиелинизацию в центральной нервной совокупности у животных. Но четкую ассоциацию этих вирусов с рассеянным склерозом доказать очень сложно. Предполагают возможность продолжительной персистенции вируса в тка­ни мозга, которая возможно обусловлена генетически детерминированной неполноценностью иммунной совокупности больного.

Нет уверенности в том, что вирус персистирует в нервной совокупности в дешёвой для обнаружения форме. Предполагают, что он не персистирует кроме того в латентном состоянии. Особенно спорным есть обсуждение этиопатогенетической роли бакте­риальной инфекции в развитии рассеянного склероза.

К факторам, каковые, разумеется, смогут играть роль в развитии рассеян­ного склероза, относят дегенеративные процессы в нервной совокупности, сосуди­стую дисфункцию, полимиелитоподобную вирусную заразу, прионовые инфекции, психологические и физические травмы, продолжительный стресс, эн­докринные нарушения и другие патологические состояния.

Так, теория мультифакторной этиологии рассеянного склероза предполагает, что заболевания возможно индуцировано одним либо несколь­кими факторами окружающей среды у лиц с генетической склонностью, вызывая у них хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

Патогенез. Предполагают, что первичный системный толчок в воз­никновении аутоиммунного ответа визывает антиген (вирусная зараза? суперантиген?). Попадая в периферическую кровь, он фагоцитируется макрофагами, каковые презентуют его на собственной поверхности в составе ре­цепторов главного комплекса гистосовместимости (HLA).

Структура HLA-молекул его играется решающую роль в запуске иммунного ответа на любой антиген, визывает ненормальный аутоиммунный ответ иммунной совокупности на миелиновые антигены. На данной начальной фазе патогенеза антиген рас­познается Th-хелперними лимфоцитами, среди которых различают две главные субпопуляции: Thl-хелперные клетки с СD4-рецепторами (секретируют провоспалительные цитокины) и Тh2-хелперные клетки с CD8-рецепторами (функционально — супрессоры-киллеры секретируют проти­вовоспалительные цитокины). Появляется реактивация Тh2, среди них и миелинореактивных, каковые принадлежат к Тh1-подобным.

Антиген в составе главного комплекса гистосовместимости выявит­ся СD8-лимфоцитами, главная функция которых, как мы знаем, пребывает в торможении аутоиммунного процесса в начальных его проявлениях. Вслед­ствие системного дисбаланса в иммунорегуляции данный процесс нарушается, появляется изменение СD8-лимфоцитов супрессоров-индукторов в цитотоксические СD8-лимфоциты супрессоры-эффекторы. Они в собственную оче­редь стимулируют аутореактивные ТЫ, запускают аутоиммунный процесс, усиливают продукцию противоспалительных цитокинов — универсальных посредников межклеточного сотрудничества в иммунной совокупности.

Каскад этих преобразований ведет к повреждению гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), благодаря чего аутореактивные Т-лимфоциты с СD4-фенотипом к антигену главному белку миелину (ОБМ), противо-липидному протеину либо миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (Имел возможность) — из периферической крови попадают в центральную нервную систе­му.

В ткани мозга они реактивируются цитотоксическими Т-лимфоцитами,

В-лимфоцитами, макрофагами и глиальными клетками и углубляют каскад иммунопатологических реакций: антиген молекул и экспрессию адгезии-представительских молекул (HLA-молекул) к эндотелию сосудов мозга и глиоцитов; увеличение продукции провоспалительных цитокинов — гамма-интерферона, опухолевого некротического фактора-альфа (TNFa), лимфотоксина, интерлейкинов (ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-12, ИЛ-15), аутоантител протеиназ, хемокинов, свободных радикалов, оксида азота (NO); понижение синтеза противовоспалительных цитокинов — ИЛ-4, ИЛ-10, бета-интерферона. Взаи­модействие NO со свободными кислородными радикалами, продуктами перекисного окисления липидов ведет к образованию токсичных для нервной совокупности веществ, а сотрудничество их с рецепторами глутамата — к слутаматной нейротоксичности.

Благодаря этого углубляются нарушения проницаемости ГЭБ, активируются В-клетки и все составляющие гуморального имму­нитета, совокупность комплемента, и моноциты/макрофаги.

Приведенные аутоиммунные и патобиохимические реакции предопреде­ляют образование рассеянных периваскулярных очагов воспаления, в пер­вую очередь около капиллярных венозных структур, вызывают лавиноподобную воспалительную реакцию, разрушение миелина (демиелинизацию), повреждение аксонов. Продукты распада миелина поддерживают патоло­гический процесс, сенсибилизируют к различным антигенам новые клетки. На начальной стадии развития рассеянного склероза активизация воспалитель­ного процесса не сходится с эпизодами клинических неврологических про­явлений, а появляется существенно раньше и сохраняется во время ремиссии.

При условии благоприятного течения заболевания клеточно-обусловленное воспаление может затихать под влиянием регуляторных Т-лимфоцитов, противовоспалительных цитокинов — ИЛ-4, ИЛ-10, транс­формирующего фактора роста (ТФР-бета), простагландина Е, каковые смогут стимулировать регенерацию, ремиелинизацию пораженных аксонов.

Непременно, особенности иммунопатологических проявлений рассеянно­го склероза в каждом конкретном случае зависят от триггерных факторов окружающей среды и генетической склонности.

Рассеянный склероз характеризуется эпизодами центральной неврологической дисфункции, поделёнными во времени и пространстве. Начало признаков при обострении рассеянного склероза в большинстве случаев острое и ухудшается в течение нескольких суток. Симптомы смогут продолжаться до нескольких недель, и потом направляться полное либо частичное их исчезновения.

Позднее появляются другие дефицитные состояния. Распространенные симптомы при обострении рассеянного склероза: слабость либо онемение конечностей, монокулярная утрата зрения, диплопия, головокружение, слабость либо онемение мышц лица, нарушение сфинктера, нистагм и атаксия. В анамнезе симптомы ухудшаются при приеме тёплой ванны, в случае если больной иногда ее принимает.

2 формы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза чаще появляются в возрасте от 20 до 40. В большинстве случаев, человек обращает внимание на симптомы по окончании развития двух либо более разных эпизодов признаков, перед тем как появляется подозрение на РС.

Самый распространенные ранние симптомы РС включают:

Покалывание

Онемение

Нарушение баланса тела

Слабость в одной либо более конечностях

Ухудшение зрения либо диплопия

Значительно реже видятся другие симптомы:

Нечленораздельная обращение

Неожиданное начало паралича

Нарушение координации перемещений

Когнитивные нарушения

По мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы как спастичность, чувствительность к большой температуре, усталость, трансформации в мышление либо восприятии, и половые нарушения.

Усталость.

Это — характерный и нередкий симптом РС. Это, в большинстве случаев, появляется по окончании обеда и может проявляться выраженной мышечной слабостью, умственной усталостью, сонливостью Чувство физического истощения не связано с количеством выполненной работы и многие больные с РС жалуются на чрезвычайную усталость, кроме того по окончании достаточного количества сна.

Чувствительность к большой температуре. Чувствительность к большой температуре: появление либо ухудшение признаков по окончании действия перегревания (к примеру, по окончании приема душа) видится у многих больных с РС.

Спастичность мышц. Спастичность мышц — нередкий и часто изнурительный симптом РС. Спастичность мышц в большинстве случаев поражает рук и мышцы ног, и может оказывать влияние на двигательные свойства конечностей.

Головокружение. Многие больные с рассеянным склерозом испытывают чувство головокружения.

Происхождение этого симптома связано с нарушением в передаче нервных импульсов в сложной совокупности, снабжающей баланс тела (зрение, проприорецепция и т.д.)

Когнитивные нарушения. Неприятности с мыслительными процессами появляются примерно у половины больных с РС. Происходит нарушение концентрации внимания, нарушения памяти. У 10% больных происходят выраженные нарушения когнитивных функций и они теряют свойство обслуживать себя.

Нарушения зрения. Неприятности со зрением достаточно распространены у больных с РС. Нарушение зрения связано по большей части с невритом зрительного нерва и видится в 55 % случаев. В большинстве случаев, нарушение зрения редко ведет к полной слепоте.

Патологические ощущения.

У большинства больных появляются разные патологические ощущения типа покалывания булавками, зуда, точечные боли. В большинстве случаев, эти симптомы не угрожают судьбе и достаточно хорошо снимаются лечением.

глотания и Нарушения речи. У части больных появляются неприятности, как с глотанием, так и речью.

Связано это с повреждением нервов, важных за эти функции.

Тремор. Данный симптом достаточно распространен у больных с рассеянным склерозом и, к сожалению, не легко поддается лечению.

Нарушение ходьбы.

Нарушение походки достаточно нередкий симптом при рассеянном склерозе В основном это связано со слабостью мышц либо спастичностью мышц. Помимо этого обстоятельством возможно нарушение баланса тела и координации движений.

К редким симптомам рассеянного склероза относятся нарушения дыхания и судорожные приступы.

Для диагноза рассеянного склероза ответственными показателями являются начало в молодом возрасте и полиморфизм клин. симптоматики. направляться учитывать преходящий темперамент неврологических расстройств, многоочаговость поражения, и эти анализа родословных больных, результаты иммунологического и химического цереброспинальной жидкости и исследований крови.

Иммунная совокупность — защитница организма.

Именно она убивает вредные
вирусы и микробы, каковые покушаются на отечественное здоровье. Но время от времени
по непонятным обстоятельствам происходит сбой, и «стражи порядка» (лимфоциты,
макрофаги и без того потом), каковые до этого боролись с заразой, начинают
разрушать молекулы и нормальные клетки, другими словами идут в поход против
собственного организма! При рассеянном склерозе разрушение миелина
может происходить как раз таким методом, поскольку, как мы не забываем, тот
барьер, за что в норме запрещено клеткам-киллерам, делается проницаемым;
к тому же разрушительные для миелина механизмы запускаются и в самом
веществе мозга.

Другие обстоятельства происхождения рассеянного склероза.

Имеется информацию о связи травм головного мозга и развитием
заболевания. Стресс либо сильное эмоциональное потрясение также будут
вызвать появление ужасных показателей; к примеру, первые симптомы
болезни у известного принца де Эсте показались как раз по окончании неурядиц
в семье.

ДИАГНОСТИКА

Клинические и околоклинические способы.

Диагностика рассеянного склероза — дело непростое, что разъясняется
многообразием проявлений заболевания. Необходимо подчеркнуть только, что кроме того
в авторитетной неврологической клинике им. Павлова за 1998-1999
годы при направлении в стационар 37% больных был поставлен неверный
диагноз.

А среди тех, кто обратился к доктору в первый раз (другими словами имело
место первое ухудшение), неточность в предварительном диагнозе составила
67%!

Обычными для рассеянного склероза являются неврологические показатели
многоочагового поражения и волнообразный темперамент заболевания.

Эти
особенности выявляет доктор-невропатолог. Он кроме этого обращает внимание
на то, были ли в семье больного случаи заболевания рассеянным склерозом,
не перенес ли он сравнительно не так давно какое-нибудь инфекционное заболевание.

Тазовые расстройства

Также будут являться начальным показателем рассеянного склероза. Настораживать должны учащенное мочеиспускание (его довольно часто связывают с наличием урологической заразе), задержки мочеипускания (требуется дополнительное упрочнение, дабы осуществить акт), невозможность помочиться всецело (чувство остаточной мочи, которую уже нереально вытужить), императивные позывы к мочеиспусканию (неожиданные, требовательные позывы, требующие немедленного удовлетворения).

Как и другие начальные показатели рассеянного склероза, они смогут неожиданно оказаться и кроме этого неожиданно исчезать. Подобные обстановки требуют необходимого обследования, сколь щекотливой ни казалась бы неприятность.

К расстройствам тазовых функций относится и понижение потенции.

Двигательные расстройства

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, возможно только уменьшить проявления этого заболевания.

При адекватном лечении возможно улучшить уровень качества судьбы с рассеянным склерозом и продолжить периоды ремиссии.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

При легких обострениях с изолированными чувствительными либо эмоциональными расстройствами применяют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.

Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) используют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости используют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин.

  При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)

Довольно часто при рассеянном склерозе не редкость нужен прием препаратов, защищающих нервную ткань от негативных действий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.

Неврологи всей земли применяют эту шкалу чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в момент осмотра.

Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях доктора, разрешает осознать, как начинается заболевание, и как действенно то лечение, которое приобретает больной.

Лечение рассеянного склероза

В то время, когда у человека отмечается моносимптомность (наличие 1 характерного симптома), и позднее начало заболевания — это есть хорошим прогностическим показателем.

Но это заболевание считается не излечимым, исходя из этого значительно чаще назначается симптоматическая терапия, улучшающая уровень качества судьбы, и гормонотерапия, иммунотерапия, санатороно-курортное лечение, продлевающее ремиссию.

Гормонотерапия используется как пульс-терапия — применение громадных доз краткими направлениями, не более 5 дней.

Потому, что используются кортикостероиды, назначаются кроме этого препараты калия и магния — Панангин, Аспаркам

Лекарственные препараты, защищающие слизистую желудка — Омепразол, Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп

Для лечения интенсивно прогрессирующего склероза применяют иммуносупрессор – Митоксантрон.

?-интерфероны продемонстрированы для понижения тяжести ухудшения либо для профилактики рецидива — Авонекс, Ребиф

Короткий эффект дает плазмаферез, но он используется не всегда, потому, что имеет последовательность противопоказаний

Антидепрессанты — ципрамил, амитриптилин, иксел, флуоксетин, паксил, транквилизаторы — Фенозепам, миорелаксанты — Баклосан.

При тазовых расстройствах — прозерин, детрузитол, амитриптилин.

Витаминотерапия (особенно витамины группы В, витамин Е), ноотропы, антиоксиданты, энтерособрбенты (Полисорб, Энтеросгель, Полифепан, фильтрум СТИ), аминокислоты.

При болях продемонстрированы противоэпилептические препараты — габапентин, финлепсин, лирика.

Для смягчения признаков заболевания, сокращения числа обострений продемонстрирован иммуномодулятор, останавливающий разрушение миелина глатирамера ацетат — Копаксон.

Осложнения рассеянного склероза

Во многих случаях, при изначально серьёзном течении заболевания с нарушением сердечной деятельности и дыхательной функции вероятен ранний летальный финал.

Обстоятельством смерти смогут стать пневмонии, каковые характеризуются тяжелым течением и смогут развиваться одна за одной. Пролежни смогут приводить к формированию тяжелого сепсиса, что заканчивается смертью больного.

Рассеянный склероз не подлежит полному исцелению и ведет к инвалидности. Значительно чаще инвалидизация наступает при долгом долгом течении заболевания, в то время, когда уже отсутствуют периоды стихания симптоматики.

Как скоро совладать с гриппом

Как выяснить беременность до задержки

Как избавиться от бородавок народными способами

Воздействует ли курение на вес человека

Как обучиться сдерживать слёзы